Wölbungsanomalien der Hornhaut und ihre Behandlung
Der Keratokonus ist eine Erkrankung der Hornhaut, die so gut wie immer beide Augen befällt und eine kegelförmige Verformung der Hornhautmitte hervorruft. Die Krankheit ist vorwiegend anlagebedingt. Sie beginnt meist im zweiten Lebensjahrzehnt und tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. In Deutschland sind schätzungsweise 40.000 Menschen von einem Keratokonus betroffen. Im Verlauf der Erkrankung wölbt sich die Hornhaut wie eine Kegelspitze nach außen und wird dabei dünner. Mit der Verformung der Hornhaut verändert sich auch ihre Lichtbrechung. Es entsteht ein Astigmatismus: Die Bilder werden auf der Netzhaut verzerrt abgebildet. Außerdem nimmt die Sehschärfe ab, der Patient sieht verschwommen. Je nach Verlaufsform der Erkrankung kann sich die Hornhaut so stark wölben, dass durch Überdehnung in ihrem Bindegewebe, der inneren Membran (Descement-Membran), Risse entstehen. Dringt dann Kammerwasser in das Hornhautgewebe ein, kommt es zu vorübergehenden Quellungen der Kegelspitze, verbunden mit Schmerzen, Lichtempfindlichkeit und vermehrter Tränensekretion. Dieses Krankheitsbild bezeichnet man als akuten Keratokonus. Obwohl die Belastung der Hornhaut sehr stark ist, führt sie in dieser Phase der Erkrankung selten zu einer Perforation. Nimmt die Krankheit nicht diesen ausgeprägten Verlauf, sind ihre häufigsten Folgen eine irreguläre Vorwölbung der Hornhaut und Hornhautnarben. Bei jungen Patienten vermindert sich dabei die Sehschärfe auf Werte um 10 Prozent - nicht selten auf beiden Augen. Der Keratokonus ist eine fortschreitende Krankheit, die jedoch bei zwei Dritteln der Betroffenen im Laufe der Jahre zum Stillstand kommt.
Erste Symptome und Hinweise
Der Keratokonus kann mit zahlreichen anderen Augenkrankheiten vergesellschaftet sein, aber auch mit Allgemeinerkrankungen wie mit Trisomie 21 (Down-Syndrom), mit einer atopischen Dermatitis oder mit Störungen des Bindegewebes. Häufig liegt ein familiäres Leiden mit unterschiedlichen Erbgängen vor. Noch bevor eine sichtbare Veränderung an der Hornhaut auffällt, nimmt die Sehschärfe für Ferne und Nähe langsam aber kontinuierlich ab. Zunächst lässt sich die Visusminderung mit Brillen ausgleichen, doch je schneller sich die Brechkraft der Hornhaut ändert, umso problematischer wird die Brillenkorrektion. Verschlechtert sich die Sehschärfe ganz plötzlich und treten Schmerzen auf, ist das meist ein Zeichen für einen akuten Keratokonus. Die Früherkennung eines Keratokonus ermöglicht neuerdings ein Verfahren zur videografischen Hornhautvermessung. Im Anfangsstadium lässt sich die Vorwölbung der Hornhaut mit bloßem Auge auch beim Blick von der Seite nur schwer erkennen. Bei der Untersuchung an der Spaltlampe sieht der Augenarzt sowohl die Kegelform als auch die Verdünnung der Hornhaut. Der Reflex am Augenhintergrund (Fundusreflex) zeigt sich mit Scherenphänomenen oder unregelmäßigen Schatten. Handelt es sich um einen akuten Keratokonus, sind die Wassereinlagerungen im Hornhautbindegewebe, der Descementschen Membran, zu erkennen und im fortgeschrittenen Stadium auch die Narben, die sich dort bilden. Bei einem stark ausgeprägten Keratokonus kann das Unterlid regelrecht vorgebuckelt sein - deutlich zu erkennen, wenn der Patient nach unten schaut. Die Erfassung des Hornhautreflexes ergibt ein unregelmäßiges oder verzerrtes Bild. Wenngleich der Keratokonus fast immer beidseitig auftritt, so ist doch meist ein Auge stärker betroffen. Im späteren Verlauf der Erkrankung entwickelt sich infolge Einseneinlagerung im Hornhautepithel an der Basis des Kegels eine bräunliche kreisförmige Linie (Fleischerring). Außerdem können Hornhautnerven vermehrt sichtbar werden, und durch die Vorwölbung können tiefe vertikale Dehnungslinien (Vogt-Linien) entstehen.
Korrektion und Therapie:
Gute Prognosen in allen Stadien - Speziallinsen-Anpassung beim Augenarzt
Im Anfangsstadium des Keratokonus lässt sich die Fehlsichtigkeit, die er verursacht, in aller Regel auch mit zylindrischen Brillengläsern korrigieren. Im weiteren Verlauf wird die Hornhaut so unregelmäßig, dass der Augenarzt die abnehmende Sehschärfe und die zunehmenden Verzerrungen nur noch mit Spezialkontaktlinsen ausgleichen kann. Die Anpassung dieser Keratokonuslinsen stellt höchste Ansprüche an den Augenarzt und auch an die Geduld des Patienten. Wegen der Unregelmäßigkeit der Hornhaut muss ihre gesamte Oberfläche Punkt für Punkt vermessen werden. Diese Daten dienen zur Herstellung von Messlinsen, die erforderlich sind, um die bestmögliche Passform für die endgültigen Linsen zu ermitteln. Beim nächsten Schritt des langwierigen Anpassvorgangs setzt der Augenarzt dem Patienten die für ihn angefertigten Messlinsen aufs Auge und färbt den Tränenfilm mit Fluorescein an. Das Fluo-Bild zeigt ihm, ob der Tränenfilm zwischen Linse und Hornhaut ungehindert zirkulieren kann. Raum für genügend Tränenflüssigkeit ist sehr wichtig, vor allem dort, wo die Hornhaut durch Überdehnung besonders dünn und empfindlich ist. Außerdem gleicht die Tränenflüssigkeit zwischen Linse und Hornhautoberfläche deren Unregelmäßigkeiten aus. Dadurch entsteht eine optische Wirkung, die sich günstig auf die Korrektion des Astigmatismus auswirkt. Große Sorgfalt erfordert auch die Gestaltung der Linsenränder, damit sie die geschädigte Hornhaut nicht belasten. Nach den Untersuchungsergebnissen mit der Messlinse kann der Augenarzt die endgültige Linse für seinen Patienten in Auftrag geben. Nicht selten aber wird trotzdem noch eine Nachbearbeitung erforderlich, bevor der einwandfreie Sitz erreicht ist. Da sich ein Keratokonus in aller Regel kontinuierlich verändert, gehören zu seiner Behandlung viele Anpasstermine. Wenn der Augenarzt auch mit Speziallinsen nicht mehr helfen kann, weil das Auge sie nicht toleriert oder wegen der Ausbildung von Narben, kann eine Hornhautübertragung (Hornhauttransplantation) erforderlich werden. Die Möglichkeiten der medikamentösen Behandlung sind auf den akuten Keratokonus begrenzt. Entquellende Salben oder Augentropfen können die Flüssigkeitsansammlung im Bindegewebe der Hornhaut mildern. Die Aussicht, dass die Hornhauttransplantation gelingt, ist bei einem Keratokonus sehr gut. Bei 80 Prozent der Hornhautempfänger steigt die Sehschärfe wieder auf Werte, die deutlich über 50 Prozent liegen. Insgesamt 20 bis 30 Prozent der Keratokonus-Patienten sind im Laufe ihrer Erkrankung auf eine Hornhauttransplantation angewiesen. In den meisten Augenkliniken, die solche Operationen vornehmen, steht der Keratokonus an erster Stelle der Indikationen. Diese Augenkrankheit erfordert ein Viertel aller Hornhautübertragungen.
Engpass: Hornhautspender
Das Hauptproblem der Versorgung der Keratokonus-Patienten ist ein Mangel an Hornhäuten. Dabei hat gerade diese Indikation die besten Voraussetzungen für eine erfolgreiche Hornhautübertragung. Reaktionen auf das fremde Gewebe treten bei Keratokonus-Patienten nach dieser Operation (Keratoplastik) selten auf. Es sind nicht einmal fünf Prozent innerhalb von fünf Jahren. In drei von fünf dieser Fälle lässt sich die Abstoßung allein durch Behandlung mit Augentropfen verhindern. Der Keratokonus stellt eine typische Indikation für ein untypisiertes Transplantat dar, das heißt: Eine Übereinstimmung bestimmter Merkmale des Spender- und Empfänger-Gewebes ist nicht zwingend erforderlich. Dennoch sollten ausreichend typisierte Transplantate für Keratokonus-Patienten zur Verfügung stehen, weil bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit einer höheren Reaktionsrate auf das Transplantat gerechnet werden muss. Heute ist es möglich, Hornhauttransplantate über längere Zeit unter strengen Qualitätssicherungsmaßnahmen in Hornhautbanken zu konservieren. Somit lässt sich ein Pool für typisierte und untypisierte Transplantate einrichten und aufrecht erhalten. Leider ist die Spendenbereitschaft in der Bevölkerung wenig ausgeprägt, so dass ein absoluter Mangel an Hornhauttransplantaten besteht. Dadurch haben sich die Wartezeiten auf eine Keratoplastik verlängert - für die Betroffenen ein schweres Schicksal voller Ungewissheit und mit hohen Belastungen. Vielleicht steht der Spendenbereitschaft lediglich mangelnde Aufklärung im Wege. Vielleicht ist zu wenig bekannt, dass ein Hornhautscheibchen, das einem anderen Menschen das Sehvermögen zurückgeben kann, nicht schon nach dem Hirntod entnommen werden muss. Für die Entnahme ist es auch noch ein bis zwei Tage nach dem klinischen Tod früh genug. Da 80 Prozent aller Verstorbenen als Hornhautspender in Frage kommen könnten, stehen wir vor der gesellschaftlichen Aufgabe, das Bewusstsein dafür zu wecken, dass der medizinische Fortschritt in der Augenheilkunde in diesen Fällen nur helfen kann, wenn auch Menschen bereit sind, nach ihrem Tod ihre Hornhaut zur Verfügung zu stellen. Für die Umsetzung des Transplantationsgesetzes mit dem Ziel, die Versorgung der Patienten zu sichern, engagieren sich Krankenhäuser, die Transplantationszentren der Deutschen Stiftung Organtransplantation, Eurotransplant und andere öffentliche Einrichtungen. Auch die Medien haben in der Vergangenheit immer wieder versucht, durch Aufklärung die Spendenbereitschaft zu fördern. Auf ihre Hilfe sind Augenärzte und Patienten weiterhin angewiesen.
Prof.Dr.med. Gernot Duncker Universitäts-Augenklinik Halle Magdeburger Straße 8 06097 Halle/Saale Tel (0345) 5571878 Fax (0345) 5571848 eMail: gernot.duncker@medizin.uni-halle.de |  Auge mit Keratokonus |  Auge mit Hornhaut-Transplantat |
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