Leitlinien von BVA und DOG Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA) Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft e.V. (DOG) eMail: bva@augeninfo.de

Anhang:

Empfehlungen zur Untersuchung und zum diagnostischen Vorgehen bei Pupillenstörungen

PD Dr. H. Wilhelm

Untersuchung der Pupillen

Die Pupillenuntersuchung soll Auskunft über die Funktion der afferenten und efferenten Pupillenbahn geben. Eine Routineuntersuchung umfaßt folgende Einzelschritte:

1. Man prüft orientierend die direkte Lichtreaktion beider Pupillen mit einer hellen, streulichtarmen Lichtquelle von schräg unten, um eine Naheinstellungsreaktion zu vermeiden (ideal: indirektes Ophthalmoskop).
2. Anschließend vergleicht man die Pupillenweite rechts und links, am besten im Hellen und im Dunkeln, indem man den Abstand der Lichtquelle ändert (Anisokorie?).

3. Es folgt der interokulare Vergleich der direkten Lichtreaktionen, der Swinging-flashlight-Test. Dieser Test prüft die Afferenz, allerdings im Seitenvergleich, das heißt, er wird Seitenunterschiede im afferenten Pupillensystem, einen sogenannten relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD), nachweisen können.
   Empfehlungen:
   • möglichst dunkler Raum
   • Beleuchtung aus 50 cm Entfernung 45° von unten
   • schneller Wechsel alle 2 - 3 Sekunden, mindestens 4 - 5 mal. Die Helligkeit des Testlichts wähle man so, daß sich die Pupille um etwa ein Drittel ihrer Ausgangswerte verengt.
   Bewertung des Tests: Man bewertet im Seitenvergleich das Ausmaß und die Geschwindigkeit der Konstriktion der gerade beleuchteten Pupille. Fällt auch der Swinging-flashlight-Test normal aus, ist die Pupillenfunktion normal.

1. Relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD)
   In jedem Fall eines relativen afferenten Pupillendefekts ist eine angemessene Abklärung der Ursache angezeigt. In aller Regel sind Ophthalmoskopie und Perimetrie unumgänglich.

2. Störungen der Lichtreaktion

   Weitere Untersuchungen

   1. Nahreaktion: Die Lichtreaktion ist ebenso gestört wie die Nahreaktion bei einer Okulomotoriuslähmung und bei einer Läsion der Iris. Die Nahreaktion ist weniger gestört bei der Pupillotonie und bei einer Pupillenstörung aufgrund einer Mittelhirnläsion (Licht-Nah-Dissoziation).
   2. Spaltlampenuntersuchung: Dabei ergeben sich Hinweise auf mechanische Störungen der Iris (z.B. Synechien, Sphinkterriß), auf ein akutes Glaukom oder aber es zeigen sich die typischen segmentalen Paresen und die zeitlupenartig langsame Bewegung bei Pupillotonie.
   3. Test mit Pilokarpin 0,1 % : Eine deutliche Reaktion nach 30 min. spricht für eine Denervationshypersensibilität, unterstützt demnach die Diagnose einer Pupillotonie (ist aber nicht beweisend). Maßnahmen, die die Hornhautpenetration beeinflussen, müssen vor diesem Test unterbleiben. 0,1 % Pilokarpin kann vom Apotheker hergestellt oder selbst aus 1 % Pilokarpin und isotonischer Kochsalzlösung gemischt werden.
   4. Test mit Pilokarpin 1 % beweist mechanische Behinderung der Iris oder pharmakologische Blockade der muskarinergen Rezeptoren, wenn die typische miotische Reaktion ausbleibt.
   5. Prüfung der Motilität: Obligat, um eine Okulomotoriusparese (einseitig) und ein Parinaud-Syndrom (beidseitig, Aufblickparese, Licht-Nah-Dissoziation) auszuschließen.

   Empfohlene Maßnahmen nach Eingrenzung der Diagnose:

   1. Mechanische Behinderung der Iris: Weiterbehandlung entsprechend der Ursache.
   2. Pharmakologische Blockade der Pupille: Nach Kontakt mit Pharmaka und Pflanzen fragen. Kurzfristige ambulante Kontrolle (3 - 5 Tage).
   3. Pupillotonie: Betrifft meist Frauen im mittleren Lebensalter. In der Regel wenig subjektive Probleme (Blendung, Störungen des Nahsehens). Die initial weite Pupille verengt sich im Laufe der Zeit wieder. Anamneseerhebung: Temperaturregulationsstörungen, Kreislaufprobleme, kürzliche Infektionskrankheit, Trauma, Zeichen der Arteriitis temporalis bei älteren Patienten. Ratsam ist bei Kreislaufproblemen und neurologischen Ausfällen außer Hyporeflexie Überweisung zum Neurologen. Bei älteren Patienten mit neu aufgetretener Pupillotonie sollte man die BSG, bei Patienten über 50 Jahre mit beidseitiger Pupillotonie die Lues-Serologie bestimmen. In allen übrigen Fällen ist keine weitere Abklärung notwendig. Der Patient muß über die Harmlosigkeit der Störung aufgeklärt werden. Der Pilokarpin 0,1 % -Test ist empfehlenswert. Wenn der Patient dadurch eine Sehverbesserung erfährt, kann das Medikament zur Anwendung tagsüber verordnet werden. Lese- und Bifokalbrillen können auch in jüngerem Alter notwendig werden, ggf. auch Lichtschutzbrillen. Sinnvoll ist ein Notfallpaß, um Fehldeutungen der Pupillenstörungen nach einem Unfall zu vermeiden.
   4. Okulomotoriusparese: Bei Lähmungen der äußeren Augenmuskeln in Verbindung mit einer weiten, schlecht auf Licht reagierenden Pupille ist eine sofortige Kernspintomografie zur Suche nach einem intrakraniellen Aneurysma angezeigt. Der Patient ist stationär einzuweisen, ggf. muß eine zerebrale Angiografie angeschlossen werden.
   5. Mittelhirnbedingte Pupillenstörung: Man findet typischerweise mittelweite, schlecht auf Licht, aber gut auf Naheinstellung reagierende Pupillen als Teil des Parinaud-Syndroms, zu dem auch eine vertikale Sakkadenlähmung und ein Konvergenz-Retraktions-Nystagmus und häufig Stauungspapillen gehören. Sofortige Kernspintomografie ist angezeigt, da ein Tumor mit Hirndruckerhöhung zugrunde liegen kann.
   6. Argyll-Robertson-Pupillen: Enge, schlecht auf Licht, aber gut auf Naheinstellung reagierende Pupillen. Heute sehr selten. Lues-Serologie ist angezeigt.

3. Anisokorie mit normaler Lichtreaktion

   Weitere Untersuchungen:

   Achten auf: Ptosis auf der Seite der engeren Pupille, Heterochromie, weitere Hirnnervenstörungen. Fragen nach: einseitigen Störungen der Schweißsekretion und Temperaturregulation im Gesicht.

   1. Bestimmung der Geschwindigkeit der Pupillenerweiterung: Beobachten beider Pupillen bei schwacher Beleuchtung tangential von unten im dunklen Raum. Eine zweite Lichtquelle wird ein- und ausgeschaltet. Bei physiologischer Anisokorie erweitert sich die engere Pupille genauso schnell wie die weitere, bei Horner-Syndrom deutlich langsamer.
   2. Wenn die Dilatation verlangsamt ist oder Hinweise auf ein Horner-Syndrom bestehen (s.o.) und immer bei Anisokorie über 1 mm: Kokaintest. 5 % Kokain-HCl erweitert die Pupillen innerhalb einer Stunde normalerweise um 1 - 3 mm und vermindert bei einer physiologischen Anisokorie den Seitenunterschied. Besteht eine Stunde nach Kokain 5 % noch eine Seitendifferenz von 1 mm und mehr, so ist dies als starker Hinweis auf ein Horner-Syndrom anzusehen, bleibt die Anisokorie unter 0,3 mm, ist physiologische Anisokorie sehr wahrscheinlich. Bei Säuglingen empfehlen wir 2,5 % Kokain. Kokain-Augentropfen können vom Apotheker hergestellt werden, wobei die Bestimmungen des Betäubungsmittelgesetzes beachtet werden müssen.
   3. Bei Nachweis eines Horner-Syndroms empfiehlt sich - soweit verfügbar - der Test mit Pholedrin 5 % , Hydroxyamphetamin 1 % oder Tyramin 2,5 % - Augentropfen zur Lokalisation der Läsion (mindestens 3 Tage nach Kokaintest). Fällt nach ca. 45 min. die Pupillenerweiterung auf der betroffenen Seite deutlich schlechter als auf der nicht betroffenen Seite aus, ist das 3. Neuron der Sympathikusbahn geschädigt (postganglionär), im anderen Fall das erste oder zweite (präganglionär). Leider ist im Moment keines dieser Medikamente in Deutschland kommerziell als Augentropfen erhältlich. Es ist zu hoffen, daß die Industrie sich dieses Problems annimmt. Einige Restbestände von Pholedrin sind noch vorhanden.

   Weitergehende Abklärung:

   1. Physiologische Anisokorie: keine weiteren Maßnahmen
   2. Horner-Syndrom:
      • Erstes oder zweites Neuron: Internistische und neurologische Untersuchung, Thorax-Röntgen als minimale apparative Diagnostik. Hirnstamm- und HWS-Symptomatik beachten, Raumforderung zervikal (Struma!) und mediastinal ausschließen
      • Drittes Neuron, akut oder mit weiteren Hirnnervenausfällen: Überweisung zur Kernspintomografie der betroffenen Region (Karotisdissektion, Läsion von Schädelbasis oder Sinus cavernosus)
      • Drittes Neuron, lange bestehend und isoliert: Beobachten, nach Zeichen des Cluster-Kopfschmerzes fragen, ggf. neurologische Weiterbehandlung
      • Kindliches Horner-Syndrom, unabhängig von Lokalisation (da transsynaptische Degeneration möglich): Kinderärztliche Untersuchung; Screening, wenn Horner-Syndrom nicht durch (Geburts-) Trauma erklärbar: Katecholamin-Screening und weiterführende Diagnostik zum Neuroblastom Ausschluß
      Andere Pupillenstörungen:
      • Vermehrte Pupillenunruhe im Hellen: kein Krankheitswert
      • Ausgeprägte Pupillenoszillationen im Dunkeln sind Zeichen von Ermüdung und können pupillografisch erfaßt und zur objektiven Diagnostik pathologischer Einschlafneigung genutzt werden.
      • Extrem enge Pupillen (bds.): Opiatkonsum möglich
      • Bds. weite Pupillen mit schlechter Licht- und Nahreaktion: erhöhter Sympathotonus möglich, Patienten beruhigen, Untersuchung wiederholen
      • Einseitige spastische Pupillenerweiterung (vor allem bei Migräne beschrieben), auch segmental: Kokaintest, Vorgehen wie bei Horner-Syndrom
      • Paradoxe Pupillenreaktion (Konstriktion bei Dunkelheit, sehr selten): Elektrophysiologische Diagnostik zum Ausschluß einer degenerativen Netzhauterkrankung

Zum Verständnis der Empfehlung: siehe Präambel

Letzte Durchsicht und Aktualisierung: 20.12.1998

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